六月 05

資料提供:周裕清

這是一種體染色體隱性遺傳疾病,多發生於非洲後裔。同樣的也是為了避免瘧原蟲(Plasmodium falciparum)的感染所生的突變基因,非洲地區瘧蚊很多,因此帶有這種基因的人具有相對的生存優勢,該基因就被保存下來。患者血紅素中的一個胺基酸glutamic acid 被valine取代,使血紅素的溶解度降低,易形成結晶而改變了紅血球的形狀。病患的血液紅細胞形狀類似鐮刀。這些異常形狀細胞可引起病人骨骼、關節、腹部的劇烈疼痛,並阻塞血管。

From:Ohayo元氣健康報

◎臨床病症

患者的紅血球呈鐮刀形或半月形,與正常的雙凹盤狀紅血球不同。患者紅血球的生命期較短,易造成患者貧血現象﹔此外,患者鐮刀型紅血球細胞會使血流減緩並阻斷小血管,因而使組織受損並發生疼痛現象。患者經常出現週期性的疼痛和急性胸部症候群,引起發燒和呼吸道症狀,例如呼吸困難。一般來說壽命比正常人短(30歲以下)。

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